Предпочтительная локализация — короткие и плоские кости. При поражении трубчатых костей опухоль локализуется в диафизах в противоположность остеогенным саркомам, поражающим концы длинных костей.
Опухоль может иметь центральную и кортикальную локализацию.
В момент обращения к врачу обычно наблюдается поражение одной кости, а в дальнейшем, иногда в поздней стадии болезни, выявляются очаги поражения в других костях.
Вопрос о том, является эта множественность поражения первичной или результатом метастазирования опухоли, неясен.
Опухоль развивается в костном мозгу или в кортикальном слое кости. Обладая инфильтративным ростом, она быстро распространяется по сосудистым каналам компактного слоя под периост и затем в окружающие мягкие ткани.
Образования костной скорлупы вокруг нее при этом не бывает.
Ткань опухоли сероватого цвета, мягкой консистенции, с участками некроза и кровоизлияниями.
Микроскопически опухоль построена из однотипных округлых и полиэдрических клеток с бледной цитоплазмой.
Величина клеток в 2-4 раза превышает величину лимфоцита, границы их четкие (Юинг).
Клетки располагаются компактными тяжами или полями, иногда образуют альвеолярные структуры. Митозы в одних опухолях часты, в других, наоборот, скудны.
