Врожденная миатония (амиатония, болезнь Оппенгейма, myatonia congenita) также относится к спинальным атрофиям. Она представляет собой врожденное заболевание, обычно проявляющееся с первых дней жизни. Болезнь выражается в резком ограничении, а иногда и полном отсутствии активных мышечных движений.
Этиология заболевания наизвестна, наследственная передача его не установлена. В отношении патогенеза существует много предположений.
Оппенгейм считал, что в основе заболевания лежит врожденное недоразвитие мышц, возможно, в связи с задержкой развития передних рогов спинного мозга.
В. Г. Архангельский и А. И. Абрикосов, А. М. Кожевников и О. И. Молчанова придерживаются того же мнения. Марбург (Marburg) полагает, что врожденная миатония является следствием внутриутробного полиомиелита.
Существует предположение о роли в развитии миатонии эндокринных желез, в частности щитовидной и вилочковой [Кончетти (Concetti)].
При патологоанатомическом исследовании отмечается уменьшение или полное отсутствие клеток передних рогов (В. Г. Архангельский и А. И. Абрикосов).
В передних корешках и периферических нервах многие волокна лишены миелиновых оболочек. Мышцы резко атрофичны вследствие чрезвычайного истончения мышечных волокон.
Поперечная исчерченность сохранена. Размножение ядер или незначительно, или отсутствует.
Наряду с атрофированными волокнами в некоторых случаях обнаруживаются нормальные. Межуточная ткань остается неизмененной или же незначительно разрастается.
