Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Доброкачественная хордома отличается медленным ростом, может быть хорошо отграничена, обычно не достигает больших размеров, злокачественная — характеризуется быстрым ростом, значительной деструкцией костей, может давать метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень, кожу (Уиллис). Однако большое распространение хордоме не свойственно.
Макроскопически хордома на разрезе нередко имеет дольчатое строение. Ткань опухоли мягкая, беловатая, часто с желтыми участками некроза и с кровоизлияниями.
Нередко отмечаются очаги петрификации, которые могут выявляться на рентгенограмме. Микроскопически для хордомы типична своеобразная ткань из крупных вакуолизированных или пузырькоподобных клеток (физалиды в переводе с греческого — пузыри) с небольшими, часто пикнотическими ядрами.
Иногда в клетке обнаруживается несколько ядер. Нередко вакуоли занимают почти всю цитоплазму, оставляя лишь узкий гомогенный ободок около ядра.
Цитоплазма содержит гликоген и липиды.
