В пораженных мышцах происходит истончение мышечных волокон вплоть до их полного исчезновения с заменой соединительной и жировой тканью. Нередко наблюдается атрофия мышечных пучков целиком; наряду с этим сохраняются пучки неизмененных волокон — так называемая пучковая атрофия. В соответствующих нервах отмечаются дистрофические изменения с разрастанием соединительной ткани и шванновской оболочки.
Дистрофические изменения распространяются на двигательные клетки спинного мозга, а также на его белое вещество, задние столбы, пирамидные и спино-мозжечковые пути.
Спинальная атрофия. Атрофии, вызванные поражением спинного мозга, захватывают более обширные группы мышц, чем невральные, где атрофия зависит от повреждения отдельных нервов.
По мнению Мейенбурга, в основе спинальных атрофии лежит фактор бездействия мышцы в сочетании с расстройствами кровообращения.
По Лоренцу, основным патогенетическим моментом является в этих случаях нарушение трофики. К спинальным мышечным атрофиям ведут многие поражения спинного мозга: травма, гематомиелия, опухоли, миелит, сирингомиелия.
Одной из частых причин спинальных атрофии является полиомиелит, а также клещевой энцефалит, сифилис, боковой амиотрофический склероз (С. Н. Давиденков) и спинальная прогрессивная мышечная атрофия [Эрб (Его)]. Последняя относится к группе прогрессивных мышечных атрофии и делится на две формы: юношескую спинальную форму прогрессивной мышечной атрофии Верднига — Гофмана и спинальную форму амиотрофии взрослых Арана-Дюшена.
