Однако вопрос о первичности заболевания самой мышцы остается открытым. В последнее время большое значение в возникновении миопатии приписывают нарушениям вегетативной иннервации [С. Н. Давиденков, Куре (Kure), Перитц (Peritz)].
Основными формами миопатий являются прогрессивная мышечная дистрофия, миотония и миастения.
Прогрессивная мышечная дистрофия описана В. К. Ро-том и Эрбом. Эрб на основании клинико-анатомической картины различает четыре формы, между которыми имеются переходные состояния: Детская форма, или плече-лопаточно-лицевой тип болезни Ландузи — Дежерина.
Обнаруживается преимущественно в возрасте 10-15 лет с одинаковой частотой у детей обоего пола.
Прежде всего поражаются мышцы лица. Больные не могут закрыть глаза, мимика становится бедной, щеки западают, лицо делается маскообразным.
Затем подвергаются атрофии мышцы плеча и лопатки. В тяжелых случаях поражаются также мышцы тазового пояса и бедер.
Болезнь протекает медленно.
Наследственная передача установлена в ряде поколений.
