Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) характеризуется недостаточным развитием костной ткани, выражающимся в ломкости костей. Переломы происходят от ничтожных причин; отсюда французский термин стеклянные люди.
Термин несовершенный остеогенез в настоящее время применяется не только к врожденной форме заболевания, но и к болезни, проявляющейся в постнатальный период.
Во многих случаях несовершенного остеогенеза наблюдаются голубые склеры и понижение слуха, т. е. отмечается характерная, хотя и не обязательная для этого заболевания, триада симптомов: ломкость костей, голубые склеры, глухота.
Особенно часто бывает сочетание ломкости костей и голубых склер — в 23-24% случаев этого заболевания [Фусс (Fuss), Сидорф (Seedorf, цит. по Caniggia and oth.)]. Глухота наблюдается реже и развивается в более позднем периоде заболевания — в 20-30 лет, прогрессивно усиливаясь. Во многих случаях несовершенного остеогенеза описана слабость связочного аппарата, смещение суставов, что связывают с общей неполноценностью мезенхимы.
?
