Первая форма была впервые описана Верднигом, ее связь с поражением спинного мозга установил Гофман. Заболевание относится к наиболее частой форме мышечной атрофии, возникающей в раннем детском возрасте, и в 30% случаев является наследственным (С. Н. Давиденков). Нередко оно начинается еще во внутриутробном периоде жизни.
Вначале атрофии подвергаются мышцы туловища, таза и бедра, а затем атрофический процесс распространяется на всю мускулатуру. Болезнь длится от 3 до 6 лет и приводит к смерти при бульбарных симптомах.
В мышцах наблюдается пучковая атрофия, иногда со значительными дистрофическими изменениями.
В разрастающейся строме преобладают явления липоматоза.
Прогрессивная мышечная атрофия Арана-Дюшена представляет собой заболевание взрослых.
Впервые оно описано Дюшеном и Араном. Этиология заболевания не установлена; высказывается предположение о его вирусной природе (С. Н. Давиденков).
Болезнь начинается с медленно прогрессирующей атрофии мышц и продолжается до 20 лет. Вначале наступает атрофия мышц большого пальца и мизинца руки в области тенара и гипотенара, приводящей мышцы большого пальца и межкостных мышц.
