Эти явления обычно возникают одновременно, чаще при полиоссальной и односторонней формах фиброзной дисплазии. Комбинация дисплазии костей, кожной пигментации и pubertas ргаесох отмечается преимущественно у девочек. Однако Варрик (Warrick) наблюдал больных мужского пола, страдавших костным заболеванием характера полиоссальной фиброзной дисплазии, у которых также имелась патологическая пигментация кожи, а в части случаев и преждевременное половое созревание [Ланге (Lange), Фаль-конер, Коп (Falconer, Соре)].
Пигментация выражается в виде мелких пятнышек типа веснушек или в виде крупных пятен, часто ландкар-тообразной формы, коричневой окраски или цвета кофе с молоком. Частым местом возникновения патологической пигментации является кожа шеи, затылка, спины, поясницы, ягодиц, бедер.
Она часто локализуется на стороне костных поражений [Коли и Стюарт (Coley, Stewart)]. Пигментные пятна отмечаются уже при рождении или возникают в первые годы жизни ребенка, редко в более поздние сроки.
Иногда количество их постепенно нарастает.
При гистологическом исследовании обнаруживается отложение пигмента в базальном слое эпидермиса и в хроматофорах кожи; невусных клеток не находят (Улингер).
