В связи с атрофией межкостных и червеобразных мышц нарушается разгибание ногтевых и средних фаланг пальцев кисти от II до V. Рука приобретает характерное согнутое положение: рука Арана-Дюшена, обезьянья кисть. Позже атрофические изменения развиваются в другой руке, затем в мышцах шеи и туловища.
Патологоанатомические изменения в мышцах, как и при других спинальных атрофиях, заключаются в пучковой атрофии, однако более резко выраженной, чем при форме Верднига-Гофмана. В строме при атрофии Арана — Дюшена преобладает волокнистая соединительная ткань, а не липоматоз.
При боковом амиотрофическом склерозе атрофия также начинается с мышц кисти в области тенара и гипотенара, приводящей и отводящей мышц большого пальца и межкостных мышц.
В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча, а иногда и туловища. Она имеет такой же пучковый характер, как и другие спинальные атрофии.
При сифилисе (спинная сухотка) атрофия мышц наступает в поздних стадиях болезни (Лоренц). В строме наряду со значительным развитием волокнистой соединительной ткани и склерозом сосудов отмечается липоматоз.
