Образующиеся костные структуры обызвествлены, остеоида обычно не отмечается. Наиболее выражена недостаточность образования костного вещества на границе с эпифизами. В костных балочках микроскопически нередко видны заживающие микропереломы.
На их основе образуются лоозеровские зоны просветления.
Таким образом, основным в патологии костей при обеих формах несовершенного остеогенеза является недостаточная выработка костного вещества и недостаточное образование костных структур при четкой функциональной их направленности. Переломы при поздней форме несовершенного остеогенеза происходят вскоре после рождения и в более поздние сроки.
Описано по 46-60 переломов у одного больного (Лоозер).
В одной кости может быть несколько переломов.
Максимальное количество переломов происходит в возрасте до 20-25 лет, после чего они возникают реже. Костная система после наступления половой зрелости, по некоторым данным, становится более прочной.
Это, однако, не имеет абсолютного значения. Так, Бронсон (Bronson, цит. по Dietrichy) описал больного, у которого переломы начались с 18-месячного возраста и продолжались до 46 лет. Чем раньше наступают переломы, тем тяжелее протекает заболевание.
