Микроскопически в печени наблюдаются внутридольковые разрастания соединительной ткани по ходу капилляров. Такое разрастание соединительной ткани принципиально отлично от наблюдающегося при других формах цирроза печени (А. И. Моисеев).
Причина этого заболевания до сих пор остается неясной.
Высказывавшиеся предположения о том, что оно является каким-то заболеванием крови, мало обоснованы, так как ни в печени, ни в селезенке явлений кровотворения при этом не обнаруживается, а изменения костного мозга не изучены. Таким образом, из всей группы первичных циррозов печени остается невыясненной только природа гипертрофического цирроза.
Билиарные циррозы печени разделяются на две основные группы: холестатические и холангитические. В основе первых лежат периодически возникающие механические препятствия оттоку желчи, чаще всего вызванные желчными камнями.
В периоды застоя желчи в печени происходит образование очагов некроза ее ткани, в периоды восстановления проходимости протоков (при отхождении камней) происходит замещение очагов некроза соединительной тканью и более или менее выраженная регенерация ткани печени.
Вторые развиваются в связи с воспалительным процессом, поражающим желчные пути, также периодически затрудняющим отток желчи и распространяющимся на паренхиму печени.
